Hypothyroïdie congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Causes de développement d’hypothyroïdie congénitale. Qui est caractéristique de différentes formes de la maladie. Symptômes de pathologie chez les nouveau-nés et les enfants de la première année de vie. Diagnostic et traitement de la pathologie
Une telle maladie, comme hypothyroïdie congénitale, peut être révélée dans les premiers jours de la vie de l’enfant. Le diagnostic est effectué en déterminant le niveau de TSG (hormone thyrotrope) dans le sang du gamin. L’étude est effectuée sur 4 à 5 jours après la naissance dans les enfants d’amarrage et à 7-14 en prématurée. Au cours de l’analyse, un malade est déterminé dans une goutte de sang, suivie de l’extraction du sérum. Si le résultat dépasse 20 μed / ml, il est nécessaire de mener une étude supplémentaire sur le contenu de TSH dans le sérum sanguin veineux.
Causes de l’apparition de l’hypothyroïdie congénitale
Presque toujours, la pathologie se pose due au défaut de la glande thyroïde, par exemple, aplasie ou hypoplasie. Enfin, il convient de noter, souvent accompagné d’ectopia glande à la racine de la langue ou de la trachée. À leur tour, des malformations sont formées de 4 à 9 semaines de grossesse en raison de la présence de maladies virales dans la future mère, des pathologies auto-immunes, lorsqu’elles sont exposées à des radiations, de produits chimiques, d’utilisation de médicaments ayant des effets toxiques.
Beaucoup moins souvent, des causes sont cachées dans des violations génétiquement déterministes de la synthèse hormonale, des défauts de récepteurs héréditaires à la thyroxine (T4), de la triiodothyronine (T3) ou de l’hormone thyrotrope.
L’hypothyroïdie primaire découle dans les cas suivants:
- Avec dysgensie, aplasie, hypoplasie ou glande thyroïde ectopique;
- En violation de la sécrétion, de la synthèse, du métabolisme périphérique des hormones thyroïdiennes;
- Dans le traitement avec l’iode radioactif;
- Avec syndrome néphrotique.
L’hypothyroïdie principale transitoire se développe avec les facteurs suivants:
Si la future mère a une carence en iode;- Lors de l’utilisation de médicaments anti-rapides pour le traitement d’une femme pendant la mendicité;
- Sous l’influence de l’excès d’iode sur le fruit;
- Lorsque le transfert transplantaire d’anticorps bloquant de la mère à la mère à l’enfant.
L’hypothyroïdie secondaire est formée à la suite des défauts du développement du crâne et du cerveau, avec une rupture des jambes hypophysaires pendant l’accouchement ou due à l’asphyxie ou sous une aplasie congénitale de l’hypophyse.
Il y a aussi une hypothyroïdie secondaire.
Ce qui est caractéristique de différentes formes d’hypothyroïdie congénitale
Lorsque la production d’hormones thyroïdiennes est réduite, il existe un affaiblissement de leur action, qui se manifeste en violation de la croissance et de la différenciation des cellules et des tissus.
Le tout premier est le système nerveux: le nombre de neurones est réduit, la différenciation des cellules du cerveau et du squelette, l’ossification en chonchrale, le métabolisme des mucopolysaccharides est perturbé, l’activité du processus de formation de sang est réduite, l’anabolique Les processus et la formation d’énergie, la lipolyse sont ralentis, la muzine s’accumule, le gonflement.
Moment très important – Identifier l’hypothyroïdie congénitale en temps opportun chez les enfants et procéder à son traitement, car leur développement physique et intellectuel en dépend.
Avec la détection tardive, les changements de tissus et d’organes sont pratiquement irréversibles.
Symptômes chez les nouveau-nés d’hypothyroïdie congénitale
Il convient de noter qu’il n’y a pas de signe spécifique, qui est immédiatement déterminé par la présence d’une maladie. Seule une combinaison de plusieurs signes vous permet de soupçonner une non lente. Les enfants malades sont souvent nés avec beaucoup de poids, l’asphyxie est également possible. Ils ont généralement beaucoup plus de temps Jaundice Newborns (plus de 10 jours). Ils ne sont pas assez actifs, dans le contexte de quelles difficultés d’allaitement peuvent survenir.
À propos de la pathologie indique des violations respiratoires, manifestées à l’apnée, respirations bruyantes / expirations. La respiration est entravée dans le nez, qui est associée à un œdème du Mercinate. Il y a une constipation, une ballonnière, une bradycardie, une température corporelle réduite. L’anémie peut développer, résistant aux préparations de fer.
En ce qui concerne les symptômes prononcés, il n’y a que 3 à 6 mois de la vie de l’enfant.
La pathologie est caractérisée par un ralentissement de la croissance et du développement neuropsychique. Le physique chez les patients atteints d’enfants – disproportionné – les mains et les jambes sont relativement courts (les os ne poussent pas longues), brosses à la main – large, avec des doigts courts. Rodniki reste ouvert pendant une longue période. L’œdème de musique se pose sur les paupières, épaissie, narines, lèvres. La peau devient pâle, sec, jaunisse légère, provoquée par la carotinémie.
Le cœur a des frontières modérément étendues, ses tons sont sourds, il y a de la bradycardie. Le ventre presque toujours briser, peut-il y avoir un tas de hernie.
La glande thyroïde peut ne pas être déterminée (dysfonctionnement) ou à agrandir (la maladie a passé la maladie).
Diagnostic de l’hypothyroïdie congénitale
Comme mentionné, le critère principal est la concentration élevée de l’hormone thyrotrope – plus de 20 μed / ml.
Après avoir reçu de tels résultats, le médecin effectue un examen de diagnostic selon le plan suivant:
Recherche sur la détermination du niveau T4;- Test de sang clinique et biochimique. Le premier vous permet d’identifier l’anémie normochromique dans l’hypothyroïdie, la seconde-hypercholestérolémie et une augmentation du niveau de lipoprotéine dans le sang d’enfants de plus de 3 mois;
- Électrocardiogramme. À cela, des méthodes de diagnostic sont nécessaires pour déterminer la présence de bradycardie. En outre, l’ECG en pathologie montrera une diminution de la tension des dents;
- Joints de radiographie à rayons X. La recherche vous permet de voir le retard dans le rythme de l’ossification. Il est effectué à la réalisation de 3-4 mois;
- L’examen par ultrasons est nécessaire pour confirmer la présence de la glande thyroïde.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ENFANTS Jusqu’au an avec le syndrome de Down, Rickets, Anémie, Jaundice d’origine différente, blessure générique. À un âge avancé, les pathologies sont exclues, caractérisées par le retard de croissance (nanisme hypophysaire, hytandroflases), ainsi que la maladie de Hyrshprung, les défauts cardiaques, la mucopolysacchaidose, la dysplasie de la hanche congénitale.
Traitement de l’hypothyroïdie congénitale chez les nouveau-nés
Presque toujours nécessaire à la thérapie de substitution de la vie, qui implique la réception de médicaments thyroïdiens avec une commande de dose constante.
En règle générale, la lévothyroxine sodique est utilisée pour le traitement, qui est déposée et transformée en T3 actif. Prenez l’outil dont vous avez besoin une fois par jour, le matin. Le niveau physiologique est préservé tout au long de la journée.
Seul un médecin peut ramasser la dose souhaitée, car elle dépend du degré de pathologie.
Habituellement, la première dose est de 10 μg, parfois elle augmente à 15 μg. Alors il augmente chaque semaine. Avec une dose correctement sélectionnée, les symptômes d’hypo-ou d’hyperthyroïdie disparaissent, TTG est maintenu au niveau normal. Leévyotrexin de réception sodique est accompagné de vitamine thérapie.
Prévisions pour l’avenir
Le traitement opportun est une thérapie qui a commencé dans le premier mois de la vie. Ont ensuite besoin de thérapie de remplacement. Vous devez également surveiller en permanence le niveau de TSG. Les prévisions dans ce cas pour le développement mental et physique sont très favorables.
Si le diagnostic est effectué ultérieurement, par exemple, pendant 4 à 6 mois de vie, l’enfant atteint le rythme physiologique du développement, mais le décalage de la formation d’intelligence est préservé.
